¿QUÉ ES LA PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN O VASCULITIS POR IGA?
Como infectólogo pediatra, mi labor no solo consiste en tratar infecciones, sino en entender cómo la respuesta de las defensas de un niño ante un virus o una bacteria puede, en ocasiones, desencadenar procesos inflamatorios complejos en el cuerpo.
Uno de los temas que genera más dudas y preocupación en la consulta es la Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS), ahora técnicamente conocida como Vasculitis por IgA (VIgA). He decidido redactar este artículo detallado para ayudarlos a comprender qué es esta enfermedad, por qué ocurre frecuentemente tras una infección y qué debemos vigilar de cerca para asegurar la salud futura de sus hijos.
¿QUÉ ES LA PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN O VASCULITIS POR IGA?
La PHS es la forma de vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos) más común en la infancia. Aunque el nombre suena imponente, se define esencialmente como una inflamación de los vasos sanguíneos más pequeños, llamados capilares, debido a que el sistema inmunitario deposita en ellos unos "mensajeros" llamados complejos de Inmunoglobulina A1 (IgA1).
Esta enfermedad afecta principalmente a niños, con una incidencia de entre 3 y 56 casos por cada 100,000 niños al año. Es mucho más frecuente en pequeños de entre 3 y 12 años, con un pico máximo de aparición alrededor de los 6 o 7 años. Aunque puede ocurrir en cualquier momento, vemos muchos más casos durante el otoño y el invierno, lo que nos da una pista clave sobre su origen.
EL PAPEL DEL INFECTÓLOGO: ¿POR QUÉ OCURRE TRAS UNA INFECCIÓN?
Muchos padres me preguntan: "Doctor, ¿por qué mi hijo tiene estas manchas si solo tenía un dolor de garganta?". Aquí es donde mi especialidad entra en juego. La VIgA se considera una entidad multifactorial donde una exposición ambiental (usualmente una infección) activa una predisposición genética.
Se ha documentado que hasta el 31-40% de los casos ocurren después de una infección de las vías respiratorias. El desencadenante más común es la bacteria Streptococcus β-hemolítico del grupo A (la misma que causa las faringoamigdalitis purulentas). También se han asociado virus como el de la gripe, el parvovirus B19 e incluso el SARS-CoV-2.
Lo que sucede es que el cuerpo del niño, al intentar defenderse del microbio, produce una variante de la Inmunoglobulina A (IgA) con una estructura ligeramente alterada (glucosilación aberrante). Esta IgA "defectuosa" tiende a agruparse y depositarse en las paredes de los vasos sanguíneos de la piel, el intestino y los riñones, activando una cascada de inflamación que produce los síntomas característicos.
LAS 4 MANIFESTACIONES CLÁSICAS (LA TETRADA)
Para diagnosticar la PHS, los médicos buscamos una combinación de síntomas que suelen aparecer de forma progresiva a lo largo de días o semanas.
- La Púrpura Palpable (100% de los casos)
Es el signo indiscutible. Son manchas de color rojo o violáceo, de entre 2 y 10 mm, que no desaparecen al presionarlas y que se sienten ligeramente elevadas al tacto. Lo más común es que aparezcan en zonas de presión o declive, como las extremidades inferiores (piernas y tobillos) y las nalgas. A veces también pueden verse en los brazos o la cara, especialmente en niños muy pequeños. Estas lesiones suelen durar unos 10 días antes de desaparecer, dejando a veces un color "oxidado".
- Dolor Articular (75% de los casos)
Aproximadamente 3 de cada 4 niños presentarán inflamación o dolor en las articulaciones, principalmente en tobillos y rodillas. El dolor puede ser tan intenso que el niño se niegue a caminar. Lo positivo es que esta artritis es transitoria y no deja secuelas permanentes ni deforma la articulación.
- Afectación Gastrointestinal (50-75% de los casos)
Se manifiesta como un dolor abdominal tipo cólico, a veces muy fuerte, que puede acompañarse de náuseas, vómitos o incluso presencia de sangre en las heces. En casos raros pero graves, la inflamación del intestino puede causar que una parte del mismo se introduzca dentro de otra, algo llamado invaginación intestinal, que es una urgencia médica.
- Compromiso Renal (10-60% de los casos)
Esta es la parte más silenciosa pero la más importante para el futuro. El riñón puede inflamarse (nefritis), lo que detectamos mediante la presencia de sangre (hematuria) o proteínas (proteinuria) en la orina. Aunque la mayoría de los niños se recuperan sin problemas, la afectación renal es la que determina el pronóstico a largo plazo del paciente.
¿CÓMO LLEGAMOS AL DIAGNÓSTICO?
Como infectólogo pediatra, mi diagnóstico es fundamentalmente clínico. No existe una única prueba de laboratorio que nos diga "esto es PHS". Utilizamos los criterios internacionales (EULAR/PRINTO/PRES) que exigen la presencia de la púrpura palpable obligatoriamente, junto con al menos uno de los otros síntomas: dolor abdominal, artritis o afectación renal.
En la consulta, solicitaré estudios básicos:
● Examen General de Orina (EGO): Para vigilar si el riñón está filtrando sangre o proteínas.
● Biometría Hemática: Donde solemos encontrar glóbulos blancos elevados debido a la inflamación.
● Pruebas de Infección: Como el exudado faríngeo o títulos de antiestreptolisinas (ASO) para confirmar si hubo una infección previa por estreptococo.
● Ecografía Abdominal: Si el dolor de panza es muy intenso, para descartar complicaciones como la invaginación.
Generalmente, no es necesario realizar una biopsia de piel en niños si los síntomas son típicos. La biopsia de riñón se reserva sólo para casos donde hay mucha proteína en la orina o la función renal empieza a fallar.
TRATAMIENTO: ¿QUÉ PODEMOS ESPERAR?
La buena noticia es que la VIgA es a menudo una enfermedad autolimitada. En el 94% de los niños, la enfermedad se resuelve sola con cuidados básicos.
- Medidas Generales: Reposo durante la fase aguda (especialmente si hay dolor articular), buena hidratación y elevación de las piernas si hay mucha inflamación.
- Control del Dolor: Usamos paracetamol o antiinflamatorios (como el ibuprofeno) para las articulaciones, siempre y cuando no haya daño en el riñón o sangrado intestinal.
- Corticosteroides (como la Prednisona): No los usamos en todos los casos. Se reservan para niños con dolor abdominal intenso, inflamación testicular (orquitis) o afectación renal significativa. Es importante saber que los esteroides ayudan a calmar el dolor rápido, pero no previenen que aparezca la enfermedad renal en el futuro.
- Tratamientos Avanzados: En casos muy raros de nefritis grave o síntomas que no responden a nada, podemos usar inmunosupresores más potentes, inmunoglobulina intravenosa (IVIG) o incluso recambio de plasma (plasmaféresis).
EL SEGUIMIENTO: EL PASO MÁS IMPORTANTE PARA LOS PADRES
Este es el punto donde más énfasis hago en mi consulta. Aunque el niño parezca estar perfecto y las manchas hayan desaparecido, el compromiso renal puede tardar en aparecer.
Sabemos que el 85% de los niños que tendrán problemas renales lo manifestarán en el primer mes, y el 97% dentro de los primeros 6 meses del debut de la enfermedad. Por ello, mi protocolo de seguimiento incluye:
● Análisis de orina y toma de presión arterial semanales durante el primer mes.
● Luego, controles quincenales o mensuales hasta completar los 6 meses.
● Si después de 6 meses todos los exámenes de orina han sido normales, el riesgo de un daño renal crónico es extremadamente bajo.
¿PUEDE VOLVER A APARECER?
Sí, las recaídas ocurren en aproximadamente un tercio de los pacientes (33%), usualmente dentro de los primeros 6 meses tras el episodio inicial. A menudo son desencadenadas por una nueva infección respiratoria, por lo que es vital que mantengan una comunicación estrecha con su infectólogo pediatra ante nuevos cuadros de fiebre o dolor de garganta.
MENSAJE FINAL PARA LA FAMILIA
Ver a un hijo con manchas purpúreas y dolor puede ser aterrador, pero quiero que se queden con este dato: la inmensa mayoría de los niños con Púrpura de Henoch-Schönlein tendrán una recuperación completa y espontánea.
Mi labor como su médico no es solo tratar el episodio de hoy, sino ser el guardián de su salud a largo plazo. Con un diagnóstico oportuno, un tratamiento adecuado de los desencadenantes infecciosos y, sobre todo, un seguimiento riguroso de la función renal durante 6 meses, su hijo volverá a sus actividades normales sin secuelas.
Si notan manchas sospechosas tras un cuadro respiratorio, no duden en agendar una cita. ¡Estamos aquí para cuidar lo que más quieren!
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